Рассеянный склероз sd. Склероз: симптомы, лечение, профилактика

Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит , который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва) .

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

• спастичность,
• мышечная слабость,
• мозжечковая и сенситивная атаксия.

Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

При поражении мозжечка развиваются:

• абазия (потеря способности ходить)
• атаксия (расстройство координации произвольных движений)
• дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором ). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

• нарушением походки,
• дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
• диссинергией (нарушение содружественных движений) и
• дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
• интенционным и постуральным тремором конечностей,
• а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной , так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

Нарушения глотания

Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 - 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

«Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

Болевой синдром при рассеянном склерозе

Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

Головокружение при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются, по данным разных авторов, у 60 – 96% пациентов.

Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

• церебральный
• надкрестцовый
• крестцовый

Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

Таблица 2 . Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

• может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
• может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
• может иметь психологическую основу

Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

Нервно-психические расстройства

Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

• лекарственными препаратами

Когнитивные нарушения

• ухудшение памяти и внимания

• органическим повреждением головного мозга
• психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
• ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
• лекарственными препаратами
• эффектом терапии и комплексом этих факторов

Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

• ухудшение памяти и внимания
• нарушение логического мышления
• замедленное усвоение информации
• затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

• только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
• 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
• 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

Нарушения памяти при рассеянном склерозе

Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

• у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
• у 30% – умеренные
• у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

• внимания
• формирования концепций
• абстрактного мышления, планирования
• скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

Эмоционально-аффективные нарушения

Связь между рассеянным склерозом и нарушениями настроения мультифакторна и сложна. В какой степени они являются прямым следствием болезни, а в какой –психологической реакцией на нее, остается неясным. Такие нарушения, как эйфория, насильственные смех и плач, проявления лобной дисфункции, безусловно – являются следствием рассеянного склероза, весьма характерны для заболевания и в определенной мере поддаются специфической терапии рассеянного склероза.

При наличии у больного эмоциональных нарушений следует уточнить их продолжительность, степень влияния на повседневную жизнь, исключить другие, помимо рассеянного склероза, причины возникновения.

Депрессия при рассеянном склерозе

Депрессия при рассеянном склерозе является самым частым аффективным синдромом. По данным разных авторов, она встречается у 25 – 55% пациентов с рассеянным склерозом, примерно 25% из их нуждаются в наблюдении у психиатра. Причинами депрессии могут быть реакция на болезнь, само заболевание и побочные эффекты проводимой терапии.

Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом рассеянного склероза, является значительно большая ее частота при рассеянном склерозе, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при рассеянном склерозе.

В связи с большой частотой депрессии при рассеянном склерозе высказывались предположения о генетической предрасположенности к ней при данном заболевании. Однако среди родственников больных рассеянным склерозом депрессия встречается не чаще, чем в популяции. Проявления депрессии при рассеянном склерозе состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих рассеянным склерозом.

У больных с рассеянным склерозом частота попыток и осуществления суицидов выше, чем у пациентов с иными заболеваниями нервной системы, и в 7,5 раз выше, чем в популяции. Особенно часты суициды в первые 5 лет после установления диагноза (у мужчин – с возникновением болезни в возрасте до 30 лет, а у женщин – с началом ее после 30 лет). 15% больных рассеянным склерозом с депрессией погибают вследствие суицида.

Предложена Шкала риска суицида – SADPERSONS («грустные люди»): S (Sex) – мужской пол, А (Above age 40 – возраст более 40 лет), D (Depression) – наличие депрессии, P (Previous attempt – попытка суицида в прошлом), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголизм или наркомания), R (Rational thinking loss – отсутствие рационального мышления), S (lack of Social Support – отсутствие социальной поддержки), О (Organized suicide plan – наличие суицидальных мыслей), N (No spouse or significant other – одиночество), S (Sickness – беспомощность).

Если у пациента имеются 1 – 2 из перечисленных признаков, он может находиться дома.

В случае наличия 3 – 4 признаков – требует особого внимания окружающих.

При 5 – 6 признаках пациенту показана госпитализация.

В случае выявления 7–10 признаков требуется срочная госпитализация с индивидуальным наблюдением за больным.

Не исключено, что связь депрессии и суицидов может быть объяснена низкой ночной секрецией мелатонина у больных рассеянным склерозом. Прекурсором мелатонина является серотонин, а снижение серотонинергической активности является важнейшим фактором развития депрессии.

Тревожные расстройства при рассеянном склерозе

Тревожные расстройства – встречаются почти у 25% пациентов с рассеянным склерозом, заметно преобладая у женщин, особенно на начальных стадиях рассеянного склероза. Сочетание тревожных расстройств с депрессией в большей степени, чем изолированные депрессия или тревожные расстройства, сопровождается суицидальными мыслями, большими соматическими осложнениями и социальной дезадаптацией.

Именно тревожные расстройства, а не депрессия являются значимым предиктором развития алкоголизма у больных рассеянным склерозом. Создается впечатление, что они в значительной степени связаны с активностью заболевания, т.е. с частотой обострений, и меньше – с его продолжительностью и тяжестью.

Долгое время эйфория считалась патогномоничным симптомом рассеянного склероза. Последующие исследования показали, что многие пациенты, хотя и кажутся эйфоричными, на самом деле имеют скрытую депрессию. В настоящее время полагают, что эйфория при рассеянном склерозе встречается лишь в 13% случаев, занимая только 6–е место среди аффективных нарушений:

• депрессии – 79%
• ажитации – 40%
• тревожности – 37%
• раздражительности – 35%
• апатии – 20%

Термином «эйфория» зачастую обозначается широкий спектр разнообразных эмоциональных и поведенческих расстройств. Эйфорию можно описать как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, несмотря на достаточно тяжелые проявления болезни. Эйфория, в отличие от депрессии, отмечается при длительном течении рассеянного склероза и значительном неврологическом дефиците и сопровождается когнитивными нарушениями.

Алекситимия

Этим термином обозначаются трудности в восприятии и словесном описании пациентом с рассеянным склерозом собственных эмоций и чувств («нет слов, чтобы описать настроение»). Больные описывают физические симптомы и ощущения вместо чувств. Другим проявлением алекситимии является исчезновение эмоционально положительных размышлений и чувство утраты жизненных перспектив. Пациенты с алекситимией больше сконцентрированы на внешних событиях, чем на внутренних переживаниях.

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе развиваются – редко. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение рассеянного склероза может проявляться психозами. Они могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией. Рассеянный склероз имеет некоторые сходные с шизофренией характеристики:

• начало в молодом возрасте
• ремиттирующее течение
• иммунологические нарушения

Существуют теории об общей природе этих заболеваний. Однако психотические расстройства при рассеянном склерозе, в отличие от шизофрении, возникают значительно реже, быстрее разрешаются, и их прогноз при рассеянном склерозе более благоприятен. Больные рассеянным склерозом с острыми психотическими расстройствами, как правило, имеют большую площадь очагов на МРТ, особенно вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа.

Поражение лобных отделов головного мозга при рассеянном склерозе помимо эйфории может приводить и к поведенческим нарушениям, таким как абулия, апатия и расторможенность.

Утомляемость

Утомляемость является одним из основных проявлений рассеянного склероза, встречаясь в 75 – 92% случаев, а 55 – 75% больных рассеянным склерозом считают ее одним из главных симптомов заболевания. Утомляемость при рассеянном склерозе отличается от обычной усталости у здоровых людей – она неадекватна физической нагрузке, нарушает обычную дневную активность и является инвалидизирующим фактором даже при отсутствии выраженных очаговых симптомов. Больные описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием.

В настоящее время принято следующее определение утомляемости при рассеянном склерозе: субъективное ощущение отсутствия/недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого пациента или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий.

Утомляемость может колебаться в зависимости от выполняемой физической нагрузки, наличия инфекционного процесса, температуры окружающей среды и тела.

Утомляемость при рассеянном склерозе может проявляться в отдельных мышечных группах, восстанавливаясь после отдыха (что напоминает миастению), а также быть общей. Характерным для утомляемости при рассеянном склерозе является то, что она в большей степени уменьшается после отдыха в состоянии бодрствования, нежели после сна. Утомляемость не имеет абсолютной связи с мышечной слабостью, и в их основе лежат разные патофизиологические механизмы.

Утомляемость при рассеянном склерозе не связана с возрастом. Она может усугубляться при наличии других симптомов рассеянного склероза – болей, нарушений сна. Отмечена значительная корреляция утомляемости с депрессией. Нарастание утомляемости нередко происходит параллельно с увеличением выраженности депрессии, что позволяет предположить сходные патогенетические механизмы в развитии обоих синдромов. Но все же утомляемость является самостоятельным симптомом. Почти все больные рассеянным склерозом с утомляемостью отмечают значительное ее усугубление в жару и после принятия горячей ванны или душа, тогда как холод приносит облегчение. Некоторые авторы считают, что даже когнитивные нарушения, встречающиеся у больных рассеянным склерозом, являются симптомами «психической утомляемости».

Генез развития утомляемости при рассеянном склерозе остается не до конца понятным. Существуют 3 основные гипотезы, позволяющие предполагать механизмы развития этого синдрома при рассеянном склерозе:

1. иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
2. нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
3. нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы

Вегетативные нарушения при рассеянном склерозе

При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Чаще вегетативные нарушения наблюдаются при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза и в большей степени соотносятся с выраженностью атрофии спинного мозга, обусловленной нейродегенеративными процессами в нем, чем с наличием очагов демиелинизации.

Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки рассеянного склероза могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или в спинном мозге.

Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 37 0 C

Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.

Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.

Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).

При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз , что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, остеопороз может развиться и в результате лечения кортикостероидами.

Нарушения сна, уровня сознания и бодрствования при рассеянном склерозе

Нарушения сна встречаются у 40% больных рассеянным склерозом. Часть из них испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног. Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и т.д. Оно возникает в бедрах, голенях и стопах и вызывает необходимость двигать ногами.

Расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин). Кроме того, больных рассеянным склерозом могут беспокоить частые пробуждения, обусловленные никтурией. Инсомния в свою очередь может усугублять депрессию и утомляемость. В целом нарушения сна при рассеянном склерозе приводят к снижению качества жизни и должны коррегироваться.

Нарушение бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения, встречается при рассеянном склерозе редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающейся значительным перифокальным отеком. Нарушение сознания при рассеянном склерозе всегда сопровождается грубым очаговым неврологическим дефектом.

Дополнительные симптомы при рассеянном склерозе – пароксизмальные расстройства

Пароксизмальные расстройства при рассеянном склерозе встречаются примерно у 20% больных. Эти расстройства при рассеянном склерозе могут быть сенсорными, моторными и сочетанными. Чаще всего пароксизмальные расстройства появляются в развернутой стадии болезни, но иногда могут быть ее ранними признаками. Они характеризуются малой продолжительностью (обычно не более 2 мин) и большой частотой возникновения (до нескольких сотен раз в день), часто провоцируются различными «триггерными» факторами – движением, стрессом, сенсорными стимулами, гипервентиляцией и др.

Одним из наиболее часто встречающихся сенсорных пароксизмальных симптомов при рассеянном склерозе является симптом Лермитта.

Симптом Лермитта - это внезапное ощущение удара током, распространяющееся сверху вниз вдоль позвоночника и в обе ноги. Он возникает при наклоне головы, других движениях шеи или кашле. Возможные варианты симптома Лермитта - покалывание или боль при движениях шеи, распространение неприятных ощущений в обе руки и возникновение этих ощущений при движениях в поясничном отделе позвоночника. Симптом Лермитта часто развивается при рассеянном склерозе, но возможен и при других поражениях шейного отдела спинного мозга.

Лицевая миокимия – почти постоянные непроизвольные мелкие сокращения мимической мускулатуры – симптом, почти патогномоничный для рассеянного склероза. Больные при этом часто жалуются на ощущение напряжения в половине лица, при осмотре иногда можно выявить птоз и сглаженность носогубной складки. Помимо рассеянного склероза лицевая миокимия может быть симптомом глиальных опухолей ствола мозга.

Кратковременные пароксизмальные неврологические нарушения при рассеянном склерозе

Относительно часто встречаются также эпилептические припадки (4–10%) и неэпилептические тонические спазмы (2–5%).

Эпилептические припадки среди больных рассеянным склерозом значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет 0,4–2%. Кроме того, если в популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, то у больных рассеянным склерозом судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет.

Возникновение эпилептических приступов при рассеянном склерозе, как правило, обусловлено локализацией бляшек вблизи коры мозга. Если эпилептические припадки являются проявлением обострения заболевания, они исчезают после купирования экзацербации обычными методами, без применения антиконвульсантов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при рассеянном склерозе являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

На ранней стадии, в том числе в самом начале заболевания, часто появляются так называемые пароксизмальные состояния – короткие, стереотипные, рецидивирующие приступы дизартрии, атаксии, диплопии, преходящего гемипареза, парестезии, боли либо тонических судорог мышц конечностей, лица и туловища, сопровождающихся неприятными ощущениями, например покалыванием. Такие приступы могут выглядеть как единичная судорога, «прострел», а могут длиться 30 с и более. Обычно они возникают сериями по нескольку раз в день. Часто больные могут назвать провоцирующие факторы - гипервентиляцию, особенные движения и т. д.

Среди других сенсорных пароксизмальных феноменов при рассеянном склерозе могут быть зуд, боли и парестезии.

Формы рассеянного склероза

По преимущественной локализации имеющихся очагов поражения, выделяют следующие формы рассеянного склероза:

1. Церебральная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.

2. Мозжечковая форма рассеянного склероза

Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.

3. Стволовая форма рассеянного склероза

При этой форме рассеянного склероза ведущей является стволовая симптоматика. Могут прослеживаться – бульбарный синдром, вегетативная лабильность. Часто стволовые проявления сочетаются с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант. Течение быстро прогрессирующее, больной становится тяжелым инвалидом на протяжении короткого времени, характерны эйфория, некритичность к своему состоянию.

4. Оптическая форма рассеянного склероза

Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).

5. Спинальная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях:

• спастический нижний парапарез
• тазовые расстройства
• нарушения чувствительности

6. Цереброспинальная форма рассеянного склероза

Наиболее часто встречающаяся форма рассеянного склероза. Эта форма уже в начальной стадии заболевания характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Нередко – эта форма рассеянного склероза начинается с ретробульбарного неврита.

ремиттирующего течения рассеянного склероза характерны внезапные, непредсказуемые обострения. Эти обострения развиваются в течение нескольких суток или недель, а затем наступает ремиссия, в ходе которой возникшие неврологические нарушения могут либо сохраняться, либо частично или полностью исчезать. Обратное развитие нарушений обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка может продолжаться даже 2 года и больше. Между обострениями рассеянного склероза неврологические нарушения не нарастают. C этой формы течения рассеянного склероза заболевание начинается у 85% пациентов.

У 25–40% пациентов второе обострение начинается в течение первого года заболевания и у 60% в течение 3 лет.

При вторично-прогрессирующем варианте рассеянного склероза ремиттирующее течение переходит в прогрессирующее вскоре или же через несколько лет или даже десятилетий от начала болезни. В отличие от ремиттирующего при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза наблюдается постепенное нарастание неврологических расстройств между обострениями. Около 40% всех обострений рассеянного склероза связаны с простудными вирусными и бактериальными заболеваниями. У 37,5% больных после перенесенного ОРЗ, по данным исследований – наблюдается усиление демиелинизирующего процесса.

Для первично-прогрессирующего течения рассеянного склероза характерно неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала болезни. У некоторых больных наблюдаются периоды стабилизации, однако явные обострения не возникают. Эта форма развивается в 10 – 15% случаев, но является самым частым вариантом течения при позднем начале рассеянного склероза (после 40 лет).

В редких случаях наблюдается прогрессирующе-ремиттирующее течение рассеянного склероза, когда на фоне первично-прогрессирующего течения возникают обострения.

Марбургский тип рассеянного склероза – тяжелый острый тип рассеянного склероза, протекающий с быстро прогрессирующим процессом демиелинизации и потерей аксонов часто сопровождается экстенсивным неврологическим дефицитом. Он может привести к смерти пациента в течение одного года.

ремиттирующем течении

минимальных неврологических нарушениях через 5 лет после начала болезни

Прогноз хуже при:

1. статической атаксии
2. выраженном постуральном треморе
3. первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза

При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза.

При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций.

В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой.

Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза:

• 20% больных полностью сохраняют трудоспособность
• 75% не работают
• 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом

В таблице 3 представлена частота встречаемости симптомов в развернутой стадии рассеянного склероза.

Таблица 3 . Симптоматика развернутой стадии рассеянного склероза

по J.F. Kurtzke">показатель уровня инвалидизации по Куртцке (показатель EDSS).

Симптомы	Частота, (%)
пирамидная недостаточность	99
зрительные и глазодвигательные нарушения	85
чувствительные расстройства	83
расстройства мочеиспускания	82
нарушения равновесия	80
стволовые и мозжечковые симптомы	75

Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, в результате которого поражается миелиновая оболочка нервов спинного и головного мозга. Происходит замещение нервной ткани на соединительную. Следствием будет мышечная слабость и, как окончание, паралич. Срок жизни зависит от скорости прогресса заболевания.

Найди ответ

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Более 150 тыс человек в России страдает этим заболеванием. Заболевают в раннем возрасте, с 15 до 40 лет. Зарегистрированы случаи болезни в более раннем возрасте. После 40-50 лет шансов заболеть нет.

Эта болезнь никакого отношения к старческому маразму, потере памяти не имеет. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный — множественный.

Причины склероза

Точные причины развития болезни в настоящее время не выявлены, на этот счет существуют предположения.

К генетическим факторам относятся определенную комбинацию генов, которые вызывают нарушение в иммунной системе организма.

Есть и негенетические факторы. Это может быть стресс, неблагоприятная среда проживания, неправильное питание, бактериологические или инфекционные заболевания, курение, частые травмы, влияние радиации, ультрафиолетового излучения.

Причиной развития склероза может быть определенное сочетание внешних и внутренних факторов, которые вызвали это заболевание.

Доказано, что это не наследственная болезнь, увеличивается риск заболеть, если в семье есть такие больные. Но процент передачи от родителей к детям составляет всего 2-10%.

Есть факторы риска, которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

• Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора. Это северные районы с недостаточным поступлением солнечного света. У таких людей витамин D не вырабатывается в достаточном количестве и может вызвать развитие склероза;
• Стрессы, сильные нервно-психические напряжения;
• Чрезмерное курение;
• Низкий уровень мочевой кислоты;
• Сделанная вакцина против гепатита В;
• Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Симптомы развития заболевания

Симптомов склероза много. Некоторые насчитывают около 50. Редко заболевание диагностируется в начальной стадии. Проявления его у каждого свои, и предсказать дальнейшее прогрессирование невозможно.

• Снижение остроты зрения вплоть до слепоты (возможно снижение на одном глазу);
• Нарушение цветовосприятия;
• Нарушение координации движений глаз;
• Двоение в глазах;
• Головокружение;
• Спазм мышц рук или ног, усиливается при ходьбе;
• Дрожание пальцев и рук, усиливается при выполнении мелких движений (застегивание пуговицы);
• Нарушение координации, шаткость при ходьбе;
• Боль неясной этиологии в руках или ногах;
• Чрезмерная усталость в течение всего дня,
• Онемение в руках или ногах;
• Невнятная речь;
• Ухудшение памяти, снижение концентрации;
• Депрессия;
• Непроизвольное мочеиспускание;
• Нарушение сексуального влечения;
• Усиление симптомов при повышенной температуре внешней среды.

Диагностика болезни и наблюдение

Диагноз рассеянный склероз ставится после обнаружения 2 очагов склерозирования в головном или спинном мозге. Приступ симптомов должен повториться в течение суток, а стабильное ухудшение состояния должно наблюдаться в течение 6 месяцев.

Для определения очагов склерозирования назначается магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть место расположения рубцов. Во время обострения симптомов врач не увидит наличие очагов склероза, для развития их необходимо время.

МРТ назначается 1 раз в год, а при необходимости 2 раза в год, для отслеживания ситуации.

Кроме МРТ может назначаться анализ на иммуноглобулины. Их количество важно в спинномозговой жидкости. Нужно постоянно следить за состоянием иммунной системы.

Не менее точным, чем МРТ обследованием служит электромиография и метод вызванных потенциалов. Эти исследования помогают точно определить место образования рубца, объем поражения.

Цереброспинальный склероз, инвалидность

Выделяют 2 вида рассеянного склероза: церебральный, когда поражение затрагивает только нервные волокна головного мозга, и спинальный, когда поражаются волокна спинного мозга. Встречаются люди, у которых поражение затрагивает спинной мозг, головной.

Есть несколько течений склероза. От вида течения зависит инвалидность.

• Ремитирующий склероз. Характеризуется периодами обострения заболевания, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается часто, не приводит к инвалидности.
• Доброкачественный. Начинается внезапно, много сильных приступов. Особенность доброкачественного склероза в том, что постепенно симптомы ослабевают, а поврежденным органам дается все большее время на восстановление. Вид болезни считается излечимым.
• Первично прогрессирующий. Ухудшение состояние начинается с первого симптома. Быстро ведет к потере трудоспособности и дальнейшей инвалидности.
• Вторично прогрессирующий. Ухудшение идет постепенно, но в течение 5 лет неуклонно приведет к инвалидности.

Видео

Лечение, профилактика

Не существует препаратов, которые могли бы вылечить склероз. Но существуют процедуры и медикаменты, которые могут облегчить самочувствие пациента. К таким препаратам относят иммуносупрессоры, которые подавляют действие иммуностимуляторов.

Положительное действие в лечении дает применение плазмафереза в сочетании с кортикостероидами.

Не забывайте о важности профилактики. Соблюдая несколько простых правил можно отсрочить заболевание или уменьшить дальнейшую симптоматику, избежать его совсем.

• Правильное, рациональное питание
• Отказ от курения
• Поддержание веса в норме
• Ограниченный прием гормональных препаратов
• Уменьшить количество стрессов

К профилактике, лечению относиться лечебная физкультура, которая должна быть назначена врачом, самостоятельное выполнение упражнений может только усугубить проблему.

Так как склероз неизлечим, то и прогноз не благоприятный.

Доказано, что смерть наступает из-за сопутствующих заболеваний: сахарный диабет, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Срок жизни, ее качество зависит от возраста, в котором начались процессы склерозирования нервных волокон, с какой скоростью этот процесс прогрессирует.

Нельзя сказать, что эти люди уже живые инвалиды или овощи. Да, их состояние будет ухудшаться со временем, но поддержка семьи, правильное лечение, регулярные движения помогут продлить жизнь, не сделать человека беспомощным инвалидом.

Роды при заболевании и противопоказания

Нет противопоказаний к рождению ребенка, его вскармливанию, дальнейшему воспитанию.
В последние месяцы стоит постоянно посещать врача для консультации.
Рекомендуется согласиться на госпитализацию для сохранения жизни малыша и мамы.

При тяжелых формах болезни, особенно при параличе нижних конечностей, стоит проконсультироваться с врачом о дальнейших родах.

Есть некоторые ограничения, которых стоит придерживаться:

• Прием интерферона, иммуномодуляторов и прочих препаратов, стимулирующих иммунную систему организма строго запрещен;
• Голодание, диеты, усиленная физическая активность истощающе действует на организм, способны ухудшить симптоматику;
• Посещение бань, саун, курортов с жарким климатом следует ограничить, повышение температуры отрицательно сказывается на течение болезни.

Диагностические методы патологии

В большей степени диагностика склероза основана на неврологической симптоматике, но вспомогательными методами для постановки диагноза считаются:

1. Проведение общего анализа крови. Лейкоцитарная формула: будет наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов и лимфоцитов, хотя в стадии обострения может быть лимфоцитоз, эозинофилия.
2. Коагулограмма. Будет наблюдаться повышенный уровень агрегации тромбоцитов, увеличение фибриногена с активацией фибринолиза.
3. Биохимический анализ крови. Будет наблюдаться снижение количества белков, аминокислот, кортизола в плазме крови. Параллельно будут повышены липопротеины, фосфолипиды.
4. Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора. В полученной жидкости из спинномозгового канала будет определяться преобладание количества иммуносупрессивных, аутоиммунных составляющих.
5. Исследование венозной крови, спинномозговой жидкости для определения наличия олигоклональных иммуноглобулинов, ведь они являются маркерами склероза.
6. Измерение вызванных потенциалов. Иными словами это исследование еще называют измерением электрической активности головного мозга. В основном применяют 3 метода диагностики, исследования:

• Слуховых потенциалов;
• Зрительных потенциалов;
• Сенсомоторных потенциалов.

Для проведения на кожный покров головы пациента прикрепляют электроды, которые подключаются к электроэнцефалографу. Аппарат осуществляет фиксацию реакций головного мозга на поступающие сигналы, которые возникают в результате действия разных раздражителей.

Врач должен провести оценку полученных этих, ведь замедленная реакция мозга будет подтверждением присутствия поражений головного мозга.

1. СПЭМС. Метод диагностики является новейшим и проводится с использованием суперпозиционного электромагнитного сканера.

Возможно диагностирование болезни на начальных стадиях, еще при отсутствии клинических проявлений. Он позволяет получить показатели спектра активности ферментов, активности нейромедиаторов и уровня демиелинизации. Установление диагноза только применением этого метода невозможно.

Лечение с помощью плазмафереза

С лечебной целью при склерозе часто используют такой метод как плазмаферез. Метод имеет сходства с диализом. Его использование позволяет сделать отделения кровяных телец от плазмы. Чаще назначают в случае тяжелой формы болезни или отсутствия эффекта от лечения препаратами, которые вводились в организм внутривенным путем.

При правильном, своевременном назначении этой процедуры наблюдается быстрое купирование отека, воспалительного процесса. Еще одной положительной стороной такой терапии считается то, что метод безмедикаментозный, ведь организм больного и слишком перегружен медикаментами.

Доказано, что плазмаферез помогает избавиться от интоксикации иногда полностью, достичь стойкой ремиссии, чего не скажешь о медикаментозном лечении.

После лечебных мероприятий с использованием плазмафереза у пациентов наблюдалось улучшение самочувствия, зрения, появлялась сила в мышцах, уменьшались патологические нарушения функционирования тазовых органов.

Лечебный массаж и физкультура

Перед началом курса ЛФК необходимо:

1. Объяснить пациенту, что нельзя работать через силу, переутомляться. При ощущении хотя бы небольших ощущений усталости занятия необходимо прекратить. На лечебную гимнастику необходимо выделять по 15 минут 2-3 раза в день. Все упражнения должны проводится медленно, активные упражнения должны менять расслабляющие.
2. Подбирать упражнения в соответствии с его состоянием и проявлениями симптоматики. На этот нюанс необходимо обращать внимание при подборе исходного положения.
3. Комплекс упражнений должен быть подобран чтобы были задействованы все группы мышц. Должны присутствовать упражнения на координацию и точность движений, на равновесие.

Лечебный массаж должен быть коротким. Нельзя применять прерывистую вибрацию. Курс такого массажа должен составлять 25-20 сеансов по 20-25 минут. Таких курсов необходимо проходить 4 в 12 месяцев.

Для каждого пациента должен быть особый подход, ведь могут наблюдаться разные неврологические проявления. Осуществляется массирование спины, паравертебральной, ягодичной области, конечностей.

Ослабленные мышцы рук и ног необходимо тонизировать, проводить поглаживание, не длительное разминание.

Спазмированные мышцы необходимо расслабить, руки массажиста не должны быть холодными, движения должны быть легкими, плавными. Применяют поглаживание, растирание, медленное разминание, легко непрерывистую вибрацию, осторожное растягивание мышц. Заключительным этапом массажа должно быть едва ощутимое поглаживание.

Массаж должен применяться в сочетании с тепловыми процедурами.

ЛФК включает: рисование, составление пазлов, мозаик и конструкторов, шнуровку обуви. Замечательным эффектом различается игра в «Ладушки», мяч.

Все эти вспомогательные методы лечения, кроме тепловых процедур, разрешается применять в период ремиссии.

Опыт пациентов при лечении склероза

Положительные отзывы больных получило лечение с помощью Бетаферона, Конаксона и Метоксантона совместно с однократным введением метилпреднизолона, эффективным считается проведение пульс-терапии с этим препаратом. Наблюдалось улучшение состояния, постепенное исчезновение симптоматики неврологического характера. В сочетании с пульс-терапией проводился плазмаферез, с целью уменьшения побочных действий указанной выше терапии.

После проведенного лечения уменьшались проявления головной боли и исчезали головокружение, восстанавливались частично тазовые функции. Наибольшие положительные изменения наблюдались при сочетании указанных процедур с лечебной физкультурой, массажем.

У пациентов с запущенным или тяжелым течением болезни эффективным было применение кортикостероидов, они осуществляли противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие.

Как бы это грустно не звучало, но рассеянный склероз неизлечим, можно только уменьшить симптомы этой болезни.

Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:

• рассеянный;
• боковой амиотрофический;
• сосудов головного мозга;
• субхондральный склероз замыкательных пластинок;
• старческий;
• туберозный.

Имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.

При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.

Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.

В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.

Когда появляются первые симптомы?

Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.

В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:

• наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
• вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
• повышенный радиационный фон;
• ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
• аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
• перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
• частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
• ожирение;
• предиабет, сахарный диабет;
• вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).

Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.

Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.

Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:

Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.

Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.

Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:

• поражение черепно-мозговых нервов;
• мозжечковые расстройства;
• нарушения чувствительности;
• тазовые расстройства;
• двигательные нарушения;
• эмоциональные и умственные изменения.

В чём это проявляется?

Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.

Частые головные боли . При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.

Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.

Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.

Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.

Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.

Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.

Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.

Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.

Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.

Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.

Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.

Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.

Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.

Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.

Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.

Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.

Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?

Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.

Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.

К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу. На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии. Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.

Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.

Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.

На основе результатов этих исследований врач либо подтверждает диагноз «Рассеянный склероз», либо отрицает его и ставит иной, схожий по симптоматике.

Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.

В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.

Рассеянный склероз представляет собой заболевание, для которого характерна хроническая форма проявления.

Особенность такой болезни в том, что она связана со сбоем в работе иммунной системы, в результате чего поражаются спинной и головной мозг.

Болезнь проявляется в виде нарушений, связанных с координацией, зрением, чувствительностью.

Это все вызвано тем, что происходит в организме такой процесс как демиелинизация нервных волокон, а именно оголение их от миелина.

Заболевание относится к числу аутоиммунных заболеваний, при которых нарушается работа иммунной системы. Ее главная цель становится «ошибочной» и вместо чужеродных клеток и бактерий она направляет свое действие на свои, собственные.

Основная суть данного заболевания — это формирование участков склеротической ткани или рубцов в областях спинного и головного мозга.

В результате такого явления все электрические импульсы, проходя через эти преграды, либо подавляются, либо искажается их характер.

В итоге это приводит к неспособности мозга контролировать и координировать весь процесс, то есть качественно выполнять отправку и принятие поступающею информации от всего организма.

Первый признак рассеянного склероза проявляется в возрасте 20-30 лет . Но бывают случаи, когда рассеянный склероз проявляется как в более старшем возрасте, так и у детей.

Признаки рассеянного склероза у женщин проявляются чаще, чем у мужчин. И для него характерны страны северной Европы, а вот в государствах с тропическим климатом эта болезнь является редким явлением.

Типы заболевания

В зависимости от типа рассеянного склероза и его особенностей можно прогнозировать сложность протекания заболевания, а также реакцию на методы лечения.

Различают следующие виды:

1. Первично-прогрессирующий – характерное постоянное ухудшение состояния. Приступы могут быть слабо или не выраженными. Симптомами являются проблемы, связанные с ходьбой, речью, зрением, мочеиспусканием, опорожнением,
2. Рецидивирующе-ремиттирующий – проявляется в 20-ем возрасте. Приступы происходят периодично. Симптомы проявления постоянно меняются, но в основном проявляются в виде болей в глазах, ногах, головокружение, нарушение баланса, координации, мышления, депрессия,
3. Вторично-прогрессирующий – развивается после рецидивирующе-ремиттирующего, который имел место на протяжении многих лет. Для этого типа характерное стабильное наступление без рецедивов и ремиссий. К симптомам относят значительное увеличение слабости и нарушение координации, мышцы ног становятся жесткими и плотными, появляются значительные изменения в работе кишечника и мочевого пузыря, наступает быстро усталость, усиливается депрессивное состояние, проблематичность мышления,
4. Прогрессивно-рецидивирующий – является менее распространенным видом. Для него характерны периодические приступы, сохранность симптомов, которые между рецедивами усиливаются. К симптоматике относят аналогичные нарушения в работе двигательного аппарата, кишечника, мочевого пузыря, зрительной функции, чувствительности, координации, депрессивного состояния и т.д.

Почему возникает расстройство

Точных причин, которые бы провоцировали развитие рассеянного склероза, еще не выявлено. Но несмотря на это, существуют теории, которые касаются развития данного заболевания.

К ним относят:

• отсутствие наследственного характера, но фактор риска развития присутствует при наличии такого диагноза у близких родственников;
• способствовать появлению этого заболевания может вирусная инфекция;
• недостаток витамина D — может привести к снижению защитной реакции организма к рассеянному склерозу;
• аутоиммунная реакция – представляет собой процесс разрушения миелина, при котором организм ошибочно пытается бороться против собственных клеток;
• неправильное питание;
• сильные частые стрессы могут выступить в качестве пусковых механизмов развития этого заболевания;
• хроническая интоксикация;
• черепно-мозговые травмы.

Основные симптомы и признаки

Протекание заболевания для каждого пациента является индивидуальным явлением.

Для одних проявление может быть достаточно бурным, а для других – и вовсе не заметным на протяжении длительного периода.

К основным симптомам проявления рассеянного склероза относятся:

• чувство покалывания, онемения;
• двоение в глазах;
• слабость в конечностях;
• снижение зрения;
• нарушение координации;
• «несвязанная» речь;
• невропатические расстройства, которые влекут за собой проблемы с мочеиспусканием;
• психопатические изменения – проявляется в виде раздражительности, вялости, апатии, депрессии.

Для удобства все симптомы склероза подразделяют на группы:

1. Первичные – для них характерны симптомы, которые являются результатом демиелинизации, в основе которой лежит процесс нарушения проводимости импульсов по нервным волокнам. К ним относят: тремор, слабость в мышцах, нарушения зрения, работы кишечника, мочевого пузыря, равновесия, паралич.
2. Вторичные – представляют собой следствие первичной группы. Например, из-за паралича следуют пролежни, опрелости и т.д. Эти симптомы могут быть излечены, либо применена к ним методика предупреждения,
3. Третичные – для данной группы характерны симптомы психологического масштаба. Например, депрессия.

О том какое приведет к результату вы можете узнать в нашем материале.

Многие нарушения нервной системы сопровождает синдром паркинсонизма. о методах профилактики, лечения и симптоматике синдрома.

Особенности лечения

Полноценных методов, которые бы гарантировали сто процентное излечение от рассеянного склероза, сегодня не существует.

Выделяют лишь те мероприятия, которые помогают справиться с обострением, предупредить его возникновение либо ослабить силу проявления.

Профессиональный подход к лечению рассеянного склероза должен основываться на следующих признаках:

1. Индивидуальный подход . Определяется стадия болезни в конкретный момент, особенность ее протекания,
2. Обследование в динамике . К их числу относят: МРТ головного и спинного мозга, иммунологический анализ крови, методы электрофизиологические, психотерапевтические,
3. Постоянный контроль у ряда специалистов (невропатолог, иммунолог, электрофизиолог, нейропсихолог, уролог, нейроофтальмолог).

Основные задачи лечения:

• купировать обострение;
• стимуляция компенсаторно-приспособительных механизмов;
• не допустить развитие новых обострений, снизить их силу;
• подбор мероприятий, которые помогут больному приспособиться к имеющимся последствиям.

Виды препаратов, которые применяются при лечении рассеянного склероза:

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Выполнение противорецидивного лечения . Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь,
2. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды . Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов,
3. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций,
4. Диета , обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи,
5. Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей,
6. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов .

Таким образом, рассеянный склероз является достаточно опасным заболеванием, которое может привести к инвалидности при отсутствии лечения.

Несмотря на неопределенную природу происхождения данной болезни, существуют вполне адекватные методы лечения.

Благодаря правильному подходу, есть возможность ослабить или вообще избежать обострений на протяжении длительного периода.

Желание жить, бороться, преодолевать трудности, избегать провоцирующих факторов – вот настоящий залог успешного преодоления болезни.

Представляет собой хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание нервной системы (один из видов склероза). При обследовании головного и спинного мозга обнаруживаются патологические очаги, которые разрушают клетки нервных волокон — бляшки рассеянного склероза. Классификация заболевания показана в статье .

Внимание! Патологические очаги изначально небольшого размера, но со временем могут увеличиваться и объединяться в крупные образования.

В каком возрасте наступает?

Болезнь часто начинает свое развитие в подростковом возрасте — с 18 лет . Однако иногда патологию диагностируют и в 15-летнем возрасте, а также в детском .

Причины

Основа развития заболевания — вирусные инфекции. Толчком может послужить корь, паротит, краснуха или герпес, клетки нервные волокна (миелин) при этом начинают свое разрушение. В этом месте образуется чужеродный белок – прион. Лимфоциты в результате образования чужеродных соединений начинают выработку антител. В результате происходит борьба не с вирусом, а с клетками собственного организма.Более подробнее о причинах заболевания узнайте .

Происходит сбой в работе иммунной системы, что приводит к появлению аутоиммунной реакции. В головном и спинном мозге образуются патологические очаги, которые разрушают миелин . Они расположены не в одном месте, а рассеянны и могут иметь различную давность образования.

От чего бывает это заболевание? Факторы, которые могут повлиять на прогрессирование болезни:

• Подростковый возраст.
• Психические заболевания, слишком бурное реагирование на происходящие события в жизни.
• Инфекции вирусного или микробного происхождения.
• Нарушения в функционировании сосудов.
• Наследственная предрасположенность.
• Поражение радиацией.

Признаки рассеянного склероза у молодых

Симптомы болезни у подростков могут быть единичного проявления или в совокупности. Рассеянный склероз протекает с периодами обострений и затишья .

Обостриться болезнь может по многим причинам:

• перенесенные инфекционные болезни;
• вирусы;
• травмы;
• стрессовые ситуации;
• нарушение диеты и т.д.

Ремиссия может продолжаться долгое время, даже до нескольких десятков лет, в это время человек ощущает себя абсолютно здоровым.

Чаще симптомы характерные рассеянному склерозу одинаковы для всех возрастов, но могут наблюдаться некоторые отличия в подростковом и в детском возрасте. Стоит отметить, что диагностировать болезнь в молодом возрасте крайне сложно , так как она встречается довольно редко.

У подростков – после сна могут появиться:

1. мурашки перед глазами;
2. развиваются судороги мышц;
3. депрессивное состояние, которое сменяется беспричинной эйфорией;
4. снижение остроты слуха;
5. нарушение деятельности внутренних органов;
6. парез и паралич конечностей.

При рассеянном склерозе, как молодых, так и взрослых, появляются три основных признака болезни:

1. Нистагм, когда глаза начинают непроизвольно двигаться.
2. Скандированное или замедленное произношение речи.
3. Интенционное дрожание.

Важно! Начало болезни у подростков сопровождается кратковременным расстройством зрения или мозжечковыми признаками.

У детей младше 6 лет симптомы те же, что и у старших детей :