Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

изоляция аксона;
ускорение проведения импульса;
экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
опора нервного волокна;
питание аксона.

Как работают импульсы

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Изменение напряжения из-за движения ионов калия и натрия называется «потенциал действия». Он распространяется медленно, но миелиновая оболочка, обволакивающая аксон, ускоряет это процесс, препятствуя оттоку и притоку ионов калия и натрия из тела аксона.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

фосфолипиды (до 50%);
холестерин (25%);
глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

протеолипид (35-50%);
основной белок миелина (30%);
белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Роль липидов в строении оболочки

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Роль белков

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Дефекты миелинизации

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
Демиелизация делится на три вида:
острая;
ремиттирующая;
острая монофазная.

Почему происходит разрушение

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

ревматические болезни;
существенное преобладание белков и жиров в питании;
генетическая предрасположенность;
бактериальные инфекции;
отравление тяжелыми металлами;
опухоли и метастазы;
продолжительные сильные стрессы;
плохая экология;
патологии иммунной системы;
длительный прием нейролептиков.

Заболевания вследствие демиелинизации

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
. Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
Синдром осмотической демиелинизации . Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Возможности восстановления миелина

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Терапия

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
(предупреждают повреждение нейронов мозга);
обезболивающие и противосудорожные препараты;
витамины и антидепрессанты;
фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

Стимуляция олигодендроцитов . Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
Стимуляция стволовых клеток . Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
Регенерация гематоэнцефалического барьера . При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

Системные повреждения периферических нервов (полиневропатии) и повреждения отдельных нервных стволов (невропатии) составляют большую группу заболеваний периферической нервной системы различной этиологии и сложного патогенеза, приводящих к разрушению нервных волокон или их оболочек. Распространенность патологических процессов, протекающих с повреждением периферических нервов настолько велика, что большая часть обращений пациентов к неврологу связана именно с ними.

Международная статистическая классификация болезней (МКБ-10) содержит огромный раздел (G 50 - 64), который включает в себя все многообразие клинических вариантов невропатий: от поражения отдельных нервов, корешков и сплетений до системных полиневропатий.

Повреждения периферических нервов может быть обусловлено обменными нарушениями, ишемией, заболеваниями крови, интоксикациями, алиментарными факторами, травмами, аллергическими реакциями, воспалительными процессами и другими причинами.

Страдания образований периферической нервной системы выступают как самостоятельное заболевание или клинический синдром и так часто встречаются в практике врача, что ни один специалист как терапевтического, так и хирургического профиля не может пройти мимо этой проблемы.

К периферической нервной системе относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночные спинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, а также корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.

Формирование периферического нерва происходит следующим образом. Следуя на периферию из спинного мозга (или из полости черепа), спинальные нервы (или черепные нервы), состоящие из порций двигательных, чувствительных волокон, образуют периферический нерв. Периферические нервы являются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волокон передних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон (дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофических волокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток серого вещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничного ствола.

Нервное волокно, входящее в состав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного в центре волокна, миелиновой оболочки, одевающей осевой цилиндр и швановской оболочки. Крупные нервные стволы состоят из 800 000 – 1 000 000 нервных волокон, которые обеспечивают значительный функциональный запас прочности периферической нервной системы. Считается, что функция нервного ствола нарушается только в случае гибели половины нервных волокон.

Миелиновая оболочка нервного волокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Равнье. Долгие годы считалось, что миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора в процессе проведения возбуждения по нервному волокну. Однако, роль миелиновой оболочки, вероятно, более значительна – она принимает непосредственное участие в формировании электрического потенциала нервного волокна. Несомненно, ее участие в процессах обмена веществ нервной клетки чрезвычайно велико – функция нервного волокна нарушается при повреждении миелиновой оболочки. Соединительная ткань в периферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол (эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). В оболочках проходят сосуды, питающие нерв. Миелиновая оболочка составляет основную массу периферического нерва.

Миелин – вещество, состоящее из холестерина, фосфолипидов и белков – результат фолат-зависимого синтеза, протекающего при непосредственном участии фермента метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР) и коферментов (фолиевая кислота и витамины группы В).

Миелиновая оболочка – наиболее уязвимая часть периферического нерва. Она страдает в результате разрушения (токсические, иммунные механизмы) или недостаточного синтеза составляющих миелина (обменные нарушения, недостаток витаминов). В любом случае синтез миелина требует существенного напряжения многочисленных ферментных систем, поскольку общая масса этого вещества в организме превышает 200 гр.

Клинический синдром повреждения периферических нервов чаще всего связан с сегментарной демиелинизацией нервных волокон. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется также, как и при пересечении аксона. Несмотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинизации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так при демиелинизирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей и ремиелинизация может протекать быстро в течение дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением (4). Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение. Важнейшим клиническим признаком сегментарной демиелинизации является расстройство функции по дистально-периферическому типу – чем больше протяженность периферического нерва, тем более заметными становятся нарушения проводимости. Прежде всего, это проявляется расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей.

Итак, фолат-зависимый синтез миелина невозможен без витаминов группы В. Между тем, недостаток тиамина (витамин В1) считается одной из характерных черт типичных болезней цивилизации (5). Изменения характера питания с увеличением доли рафинированных углеводов, значительное закисление внутренней среды вследствие изменения структуры продуктов питания – не способствуют усвоению тиамина, даже если он в достаточном количестве присутствует в пище. Между тем В1 принимает участие в белковом синтезе, регуляции жирового и водно-солевого обмена. Многочисленными исследованиями установлено, что тиамин обладает антиоксидантными, иммуномодулирующими свойствами, участвует в метаболизме важнейших нейромедиаторов – серотонина и гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина. Являясь основным коферментом МТГФР, он принимает непосредственное участие в синтезе миелина.

Витамин В6 – пиридоксин является коферментом более 100 ферментов, принимает участие в синтезе нейромедиаторов (триптофан, глицин, серотонин, дофамин, норадреналин, адреналин, гистамин). Он снижает уровень холестерина, гомоцистеина в крови. Витамин В6 контролирует эритропоэз и участвует в формировании иммунного ответа. Существует убедительная корреляция между снижением уровня пиридоксина в крови и клиническими проявлениями полиневропатий.

Витамин В12 (цианкобаламин) – основной источник кобальта, необходимого в процессах синтеза белка. В12 принимает непосредственное участие в синтезе метионина и нуклеиновых кислот. Он активирует все виды обмена веществ: белковый, жировой и углеводный. Установлено, что высокие концентрации цианкобаламина необходимы для предотвращения когнитивных нарушений (старческого слабоумия), депрессии. Участие В12 в синтезе миелина является его важнейшей функцией. Комплексные витаминные препараты нашли широкое применение в лечении больных с различными заболеваниями и патологическими процессами. Но наиболее значимо их применение при заболеваниях нервной системы. Не случайно витамины группы В заняли центральное место в лечении заболеваний периферической нервной системы. Среди многочисленных болезней нервной системы наиболее значимы показания для витаминных препаратов при полиневропатиях различного генеза (1 - 3). Хотя этиология полиневропатий крайне разнообразна, недостаток витаминов группы В объединяет большинство клинических вариантов этого неврологического синдрома. Согласно литературным данным, полиневропатии, возникающие вследствие осложнений сахарного диабета или алкогольной интоксикации, составляют более двух третей всех случаев полиневропатий (1). Современные исследования демонстрируют, что у пациентов, страдающих сахарным диабетом, дефицит тиамина развивается вследствие его повышенного выведения почками. Восполнение тиамина для больных сахарными диабетом является задачей повседневной практики. Установлено, что назначение тиамина в дозе около 300 мг в сутки в комплексе с витаминами В6 и В12 существенно уменьшает или устраняет проявления полиневропатии, в первую очередь, уменьшая нейропатическую боль (2). Помимо уменьшения проявлений расстройств чувствительности витамины при полиневропатии оказывают существенное влияние на проявления вегетативно-трофических нарушений при нейропатической форме синдрома диабетической стопы.

Системные нарушения обмена, протекающие с ожирением, в последние годы привлекают все большее внимание врачей. Оперативное лечение морбидного ожирения становится все более распространенной практикой. Оперативная реконструкция желудочно-кишечного тракта часто спасает пациентов от ряда фатальных осложнений. Однако, в последующем, в результате нарушения процесса усвоения биологически важных веществ, нередко больные страдают от нарушений со стороны периферической нервной системы. Пациенты, после хирургических операций по поводу морбидного ожирения требуют компенсирующего лечения с обязательным включением витаминов группы В в течение всего периоды реабилитации. Основной целью назначения витаминных препаратов в этом случае является предотвращение дисметаболических полиневропатий.

Острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии требуют парентерального введения витаминов группы В как в остром, так и восстановительном периоде. При этом для активации синтеза миелина необходима комбинация витаминов группы В с фолиевой кислотой (4).

Недостаток витаминов группы В при алкогольной полиневропатии обусловлен как минимум тремя факторами. Этиловый спирт ингибирует процесс фосфорилирования тиамина. Алкоголь нарушает всасывание всех витаминов в кишечнике и снижает печеночные запасы тиамина. Дефицит витаминов у алкоголиков связан с алиментарным фактором – недостаточно разнообразным питанием. У больных алкоголизмом лекарственные препараты, содержащие витамины, составляют важнейшую часть лечения. При этом необходимо длительное назначение препаратов, содержащих тиамин и пиридоксин. В открытом проспективном исследовании Е.А.Анисимовой (2001) изучалась эффективность бентиамина у мужчин, страдающих хроническим алкоголизмом. На фоне монотерапии бенфотиамином отмечено уменьшение болевого синдрома, редукция сенсорных, вегетативных и двигательных расстройств. Установлено увеличение скорости проведения по нервному волокну.

Безусловным показанием к назначению витаминных препаратов следует считать поражения черепных нервов различной этиологии. В клинической практике чаще всего комплексной терапии требует нейросенсорная тугоухость, неврит слухового нерва, невропатия лицевого нерва, невропатия зрительного нерва. В большинстве случаев в патогенезе невропатий черепных нервов существенную роль играют сосудистые факторы. Восстановление проведения по нервным стволам в этих случаях возможно при восстановлении микроциркуляции и длительном лечении витаминами группы В.

Относительно коротких курсов витаминной терапии требуют радикулопатии, связанные с вертеброгенными факторами. После устранения причин компрессии корешка, витамины группы В назначают на 2 – 3 недели, что в существенной мере ускоряет процесс реабилитации.

Препараты, содержащие витамины в необходимых пропорциях, широко представлены в продукции таких крупных производителей как корпорация . Все необходимые витамины содержит . Высокое содержание витаминов группы В отличает композицию Мультивитаминный комплекс пригоден как для профилактики поражений нервной системы, так и для лечебных программ. Из лекарственных средств в клинической практике нашли применение такие препараты как Мильгамма, нейромультивит.

Таким образом, лечение витаминами в комплексной терапии заболеваний периферической нервной системы не только не утратило своего значения, но получило более глубокое обоснование. Следует считать безусловным показанием назначение витаминов группы В во всех случаях повреждения нервной системы, в основе которых лежат процессы демиелинизации или нарушения ремиелинизации. Современная коррекция миелинопатий как системных обменных нарушений невозможна без своевременного и адекватного лечения препаратами, содержащими тиамин, пиридоксин и цианкобаламин. При заболеваниях, протекающих с нарушениями углеводного, жирового и белкового обмена (сахарный диабет) систематическое лечение витаминными препаратами необходимо для активации обменных процессов, восстановления процессов синтеза белковых соединений. Препараты, содержащие витамины совершенно необходимы для больных, страдающих от нарушений всасывания эссенциальных коферментов (алкоголизм, больные перенесшие сложные реконструктивные операции на органах желудочно-кишечного тракта).

Литература

1. Анисимова Е.И. Эффективность бенфотиамина в терапии алкогольной полиневропатии Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2001. Т 12. № 101. С. 32-36.

2. Анциферов М.Б., Волкова А.К. Диагностика и лечение диабетической дистальной полинейропатии у больных сахарным диабетом в амбулаторной практике. РМЖ. 2008. Т. 16. № 15. С. 12 .- 15.

3. Зиновьева О.Е. Препараты альфа-липоевой кислоты в лечении диабетической полиневропатии. Неврология, психиатрия, нейросоматика. 2009. № 1. С. 58 – 62.

5. Mooney S., Leudorf J.E. Vitamin B6: a long known compound of surprising complexity. Molecules. 2009. T.14. p. 329 – 51.

Демиелинизация Demyelination заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон

Демиелинизация - патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии - астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга; периферические нервы не поражаются.

ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ - разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в результате воспаления, ишемии, травмы, токсико-метаболических или иных расстройств.

Демиелинизация (Demyelination) - заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон. Демиелинизация может быть первичной (например, при рассеянном склерозе), или развивается после травмы черепа.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Заболевания, одним из основных проявлений которых является разрушение миелина, - одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины, преимущественно неврологии. В последние годы наблюдается отчетливое увеличение числа случаев заболеваний, сопровождающихся повреждением миелина.

Миелин - особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны, в центральной (ЦНС) и периферической нервной системе (ПНС).

Основные функции миелина:
питание аксона
изоляция и ускорение проведения нервного импульса
опорная
барьерная функции.

По химическому составу миелин - это липопротеидная мембрана, состоящая из биомолекулярного липидного слоя, расположенного между мономолекулярными слоями белков, спирально закрученная вокруг интернодального сегмента нервного волокна.

Липиды миелина представлены фосфолипидами, гликолипидами и стероидами. Все эти липиды построены по единому плану и обязательно имеют гидрофобный компонент ("хвост") и гидрофильную группу ("головку").

Белки составляют до 20% сухой массы миелина. Они бывают двух видов: белки, расположенные на поверхности, и белки, погруженные в липидные слои или пронизывающие мембрану насквозь. Всего описано более 29 белков миелина. Основной белок миелина (ОБМ), протеолипидный белок (ПЛП), миелин-ассоциированный гликопротин (МАГ) составляют до 80% массы белка. Они выполняют структурную, стабилизирующую, транспортную функции, обладают выраженными иммуногенными и энцефалитогенными свойствами. Среди мелких белков миелина особое внимание заслуживает миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ) и ферменты миелина, имеющие большое значение в поддержании структурно-функциональных взаимоотношений в миелине.

Миелины ЦНС и ПНС отличаются по своему химическому составу
в ПНС миелин синтезируется шванновскими клетками, причем несколько клеток синтезируют миелин для одного аксона. Одна шванновская клетка образует миелин только для одного сегмента между участками без миелина (перехватами Ранвье). Миелин ПНС заметно толще, чем в ЦНС. Такой миелин имеют все периферические и черепные нервы, только короткие проксимальные сегменты черепных нервов и спинно-мозговых корешков содержат миелин ЦНС. Зрительный и обонятельный нервы содержат преимущественно центральный миелин
в ЦНС миелин синтезируется олигодендроцитами, причем одна клетка принимает участие в миелинизации нескольких волокон.

Разрушение миелина является универсальным механизмом реакции нервной ткани на повреждение.

Болезни миелина подразделяются на две основные группы
миелинопатии - связаны с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным

Миелинокластии - в основе миелинокластических (или демиелинизирующих) заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц.

Наиболее распространенное заболевание из всей группы болезней миелина - рассеянный склероз. Именно с этим заболеванием приходится наиболее часто проводить дифференциальную диагностику.

Наследственные миелинопатии

Клинические проявления большинства этих заболеваний чаще отмечаются уже в детском возрасте. В то же время имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте.

Адренолейкодистрофии (АЛД) связаны с недостаточностью функции коры надпочечников и характеризуются активной диффузной демиелинизацией различных отделов как ЦНС, так и ПНС. Основной генетический дефект при АЛД связан с локусом на Х-хромосоме - Xq28, генетический продукт которого (белок ALD-P) является пероксисомальным мембранным белком. Тип наследования в типичных случаях - рецессивный, зависимый от пола. В настоящее время описано более 20 мутаций в разных локусах, связанных с разными клиническими вариантами АЛД.

Основной метаболический дефект при этом заболевании - увеличение содержания в тканях насыщенных жирных кислот с длинной цепью (особенно С-26) , что приводит к грубым нарушениям структуры и функций миелина. Наряду с дегенеративным процессом в патогенезе болезни существенное значение имеет хроническое воспаление в ткани мозга, связанное с повышенной продукцией фактора некроза опухолей альфа (ФНО-a). Фенотип АЛД определяется активностью этого воспалительного процесса и вероятнее всего обусловлен как различным набором мутаций на Х-хромосоме, так и аутосомной модификацией влияния дефектного генетического продукта, т.е. сочетанием основного генетического дефекта в половой Х-хромосоме со своеобразным набором генов на других хромосомах.

Объемная звездочка из бумаги на открытку. Трафареты звезд